Patienten/Eltern
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- 2: Merkblätter.
- 2.1: CGD.
- 2.2: ALPS.
- 2.3: CVID.
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Septische Granulomatose (CGD)
Hinweise für Patienten mit Septischer Granulomatose
Bei Ihrem Kind wurde eine Septische Granulomatose diagnostiziert. Die Erkrankung wird auch als chronische Granulomatose oder CGD (chronic granulomatous disease) bezeichnet. Sie führt zu einer erhöhten Anfälligkeit gegenüber schweren Infektionen mit Bakterien und Pilzen. Früher war dies eine Erkrankung, die schlecht oder gar nicht zu behandeln war und frühzeitig zum Tode geführt hat. Mit den modernen Behandlungsmethoden (wie z.B. einer vorbeugenden Medikamentengabe) und Überwachungsmaßnahmen können jedoch viele CGD Patienten mit gewissen Einschränkungen ein weitgehend normales Leben führen. Eine Gefährdung durch schwere (auch lebensbedrohliche) Infektionen läßt sich allerdings nicht vollständig beseitigen. Dies ist nur durch eine Knochenmarkstransplantation (und in Zukunft vielleicht durch Gentherapie) möglich, die aber auch mit Risiken verbunden ist. Deshalb muss sorgfältig abgewogen werden, ob und wann sie durchgeführt werden soll (siehe unten).
Die Septische Granulomatose entsteht dadurch, dass sogenannte Fresszellen (Phagozyten: Granulozyten, Monozyten, Makrophagen) nicht in der Lage sind, bestimmte Krankheitserreger abzutöten. Dies heißt aber nicht, dass der Körper Infektionserregern grundsätzlich hilflos ausgeliefert wäre. Weite Teile der Immunabwehr sind völlig intakt (z.B. die Immunabwehr gegen Viren) und auch die Fresszellen haben weiterhin eine gewisse Abwehrkraft. Bildlich gesprochen fehlt den Fresszellen jedoch eine bestimmte Art von „Munition“ gegen Bakterien und Pilze, nämlich der sogenannte reaktive Sauerstoff. Teilweise kompensiert dies das Immunsystem durch andere Abwehrmöglichkeiten. Die Abwehr kann jedoch insbesondere dann versagen, wenn bestimmte Keime in großer Zahl in den Körper gelangen oder nicht frühzeitig entdeckt werden und sich stark ausbreiten. Im Frühstadium erkannte Infektionen können in den allermeisten Fällen wieder beseitigt werden, wohingegen spät entdeckte und ausgebreitete Infektionen oft nur sehr schwer zu behandeln sind.
Bei mangelhaftem Abtöten von Erregern versucht der Körper, diese abzukapseln. Folge ist die Bildung von Gewebsknoten, sogenannten Granulomen. Solche Granulome sind typisch und haben der Erkrankung ihren Namen gegeben. Sie können in verschiedenen Organen auftreten und sich auch ohne Infektion bilden. Vor allem in der Lunge, im Magen-Darm-Trakt oder im Harntrakt können die Granulome zu Beschwerden führen. Einige Patienten benötigen über längere Zeit entzündungshemmende Medikamente wie Cortison, damit befallene Organe funktionsfähig bleiben. Es ist wichtig zu wissen, dass solche Entzündungen lange Zeit vom Patienten unbemerkt bleiben können. Nur die rechtzeitige Therapie kann aber verhindern, dass die Entzündungen zu bleibenden Organschäden führen.
Vorbeugende Therapie und Überwachung von Patienten mit septischer Granulomatose sollte an einem mit der Erkrankung erfahrenen Zentrum erfolgen und verfolgt 3 Ziele:
